El 30 por ciento de los pacientes con enfermedad de Behçet presentan un mayor riesgo de sufrir trombosis, pero los aspectos implicados en este riesgo varían en función del área geográfica.

Un estudio realizado por los servicios de Dermatología y Hemostasia del Hospital Universitario La Fe, de Valencia, con 79 pacientes de diferentes hospitales de la Comunidad Valenciana, ha establecido que la mutación del gen G20210A de la protrombina y unos niveles disminuidos de proteína C activada, están implicados en el aumento de este riesgo en la población valenciana.

José María Ricart, dermatólogo del Hospital La Fe y autor de una tesis doctoral a partir de este estudio, ha señalado que "aún desconocemos las causas genéticas y ambientales implicadas en el desarrollo de la enfermedad, pero este trabajo nos permite, desde un punto de vista práctico, obtener una serie de parámetros analizables que nos ayudan a manejar la evolución y tratamiento de los pacientes".

Gracias a ellos, "podremos detectar cuáles tienen un riesgo incrementado de desarrollar fenómenos trombóticos y darles unas medicaciones profilácticas, evitando así complicaciones".

Este estudio -el trabajo español que ha reunido un mayor número de casos para evaluar los posibles mecanismos protrombóticos de dicha enfermedad- también analiza el papel de otros parámetros, como el factor V Leiden. Según Ricart, se ha detectado que "si un paciente presenta de forma positiva tanto la mutación del gen G20210A de la protrombina como el factor V Leiden, el riesgo se dispara". En estos casos puede llegar a desarrollar incluso trombosis intracardiacas o pulmonares, las más graves.

Además, los aspectos implicados en que se produzca una trombosis "cambian de un área geográfica a otra, razón por la que es tan importante estudiar un grupo significativo de pacientes de una determinada área geográfica".

Para Ricart la consecuencia más importante de los resultados del estudio es la "futura prevención que podremos poner en marcha frente a los riesgos trombóticos de pacientes con enfermedad de Behçet. De ahí la importancia de cualquier medida encaminada a la mejora de estos pacientes, ya que "tienen un pronóstico vital y una serie de complicaciones a lo largo de la evolución de la patología, tanto desde un punto de vista de morbilidad como de mortalidad, muy importantes".

Tesis doctoral reconocida

La tesis doctoral de Ricart, dirigida por Amparo Vayá, jefe de la Unidad de Trombosis y Hemostasia del Hospital La Fe, y Juan José Vilata, jefe clínico del Servicio de Dermatología del Consorcio Hospital General Universitario de Valencia, ha recibido el premio extraordinario 2007 de Tesis Doctoral de Medicina de la Universidad de Valencia y el premio a la mejor tesis doctoral de los últimos cinco años del Colegio Oficial de Médicos de Valencia.

Asimismo, este trabajo ha sido incluido en diversos artículos de investigación de revistas científicas internacionales como Thrombosis & Haemostasis, British Journal of Haematology y Annals of the Rheumatic Diseases, entre otras.

Una enfermedad minoritaria de causa desconocida

La enfermedad de Behçet es una inflamación de los vasos sanguíneos de causa desconocida que puede afectar a cualquier parte del organismo. Provoca úlceras en la boca en forma de aftas dolorosas, úlceras genitales e inflamación ocular. Puede causar lesiones en la piel, artritis, inflamación intestinal e inflamación del sistema nervioso central y periférico.

El perfil del afectado responde a un varón de entre 20 y 40 años, aunque puede aparecer a cualquier edad, y originario de un país mediterráneo o asiático.

Está catalogada como enfermedad minoritaria, ya que su prevalencia en España es de cinco casos por cada 100.000 habitantes. De ellos, el 30 por ciento sufren trombosis venosa profunda, a veces graves y de localización inusual, pudiendo llegar a producir uveítis.