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La investigación, dirigida por Stuart Firestein, de la Universidad de Columbia, en Nueva York, aporta pistas sobre la función de esta misteriosa proteína en su estado normal.

En condiciones anómalas, la proteína prión se encuentra implicada en enfermedades tan devastadoras como el mal de Creutzfeldt-Jakob, incluyendo la variante al parecer procedente del consumo de carne de ganado afectado por la encefalopatía espongiforme bovina. Sin embargo, el papel de la proteína en el organismo continúa siendo un misterio.

Firestein, que dirige el Laboratorio de Neurobiología de la universidad neoyorquina, ha estudiado la función del prión en ratones transgénicos manipulados genéticametne para que carecieran de la proteína en las neuronas del sistema olfativo, la parte cerebral que controla el sentido del olfato.

Estos ratones podían detectar olores, pero no los distinguían bien, como demostraron los experimentos en los que se les proponían tareas de discriminación a través de diferentes comidas. Al reemplazar la proteína en las neuronas del bulbo olfativo, se observó que los animales se recuperaban de ese déficit en la discriminación de olores. También observaron cambios en la comunicación entre las neuronas del bulbo olfativo de los ratones transgénicos.

Aún no se ha clarificado si esos cambios en la discriminación de olores podrían tener alguna implicación en las enfermedades priónicas, pero en todo caso explican la presencia de estas proteínas en el organismo.

Un misterio por resolver
A pesar de que se ha avanzado mucho en el conocimiento de las enfermedades espongiformes transmisibles (EET), su causante, el prión (acrónimo de proteinaceous infectious particle) plegado de forma anómala, todavía es un gran desconocido. La hipótesis de Stanley Prusiner por la que el prión anómalo es el único agente infeccioso y causante de las EET está aceptada por la mayoría de científicos y cuenta con el aval de un premio Nobel, pero aún no se ha demostrado fehacientemente, y de hecho parte de la comunidad científica la pone en duda hasta disponer de más pruebas. A esa controversia se añade el hecho de que poco se sabe sobre la función concreta de la proteína en su estado normal en el organismo. Otro de los misterios que envuelve a la proteína es dónde se encuentra el límite en el salto que hace el prión de la barrera de las especies.

(Nature Neuroscience DOI: 10.1038/nn.2238).