Medicina extrema. En el país se describen, por lo menos, cinco nacimientos de siameses unidos por tórax y abdomen No hay antecedentes, en Uruguay, de intervenciones de separación exitosas

En Uruguay no existen antecedentes exitosos de separación de siameses. El caso de las bebitas del Clínicas es además de los más difíciles. Aún en el mundo, la posibilidad de supervivencia de gemelos con corazón compartido es casi nula.

Hace poco más de diez años, en el sanatorio Canzani (del BPS) nacieron dos niños unidos por el tórax y con un corazón compartido. Tras los análisis de los especialistas, se resolvió no someter a los bebés a ningún tipo de operación.

En estos casos existe la posibilidad de buscar la sobrevivida de uno de los niños, el que posee en su organismo la mayor parte del corazón. Los bebés fueron atendidos por el equipo de cirugía cardíaca infantil, comandado por Pedro Duhagón. Sin embargo, los médicos constataron que el órgano tenía importantes debilidades estructurales. Por eso, a los especialistas no les quedó otra opción que esperar el fallecimiento de los niños, que se produjo pocos días después del nacimiento.

En 2002, un experimentado equipo londinense enfrentó una situación similar, en un caso muy parecido al que hoy enfrentan los equipos del Hospital de Clínicas. Natasha y Courtney Smith nacieron unidas desde el pecho hasta el ombligo y con un solo corazón. Compartían además el hígado. Murieron a los 19 días de vida, luego de que los médicos decidieron no separarlas. El profesor de Cirugía Pediátrica (del Great Ormond Street Hospital), Lewis Spitz, explicó en su momento que la estructura del corazón, y el aporte de sangre (al órgano) eran muy "complejos" y "anormales", por lo cual la separación no fue considerada viable.

"La reparación del complejo conjunto de vasos sanguíneos que rodean el corazón fue virtualmente imposible", concluyó Spitz, un verdadero experto en este tipo de operaciones.

Como el corazón compartido estaba más integrado al cuerpo de Natasha, los médicos pensaron incluso en sacrificar a Courtney. Pero, los estudios mostraron que las dos siamesas estaban debilitadas por insuficiencias respiratorias.

En Inglaterra, a esa fecha, sólo una veintena de parejas habían sido exitosamente intervenidas. Se estima que alrededor del 40% de los siameses que nacen están unidos a través del tórax, pero es más raro que la pareja tenga un solo corazón.

Otro país que tiene importante experiencia acumulada es Sudáfrica. Solamente centros muy expertos en todas las especialidades de la cirugía pediátrica ofrecen posibilidades de éxito, y por lo general, se concentran en las intervenciones de este tipo de pacientes.

Los casos más frecuentemente separados son los onfalópagos (unidos por la región umbilical), a pesar de lo compleja que puede ser la cirugía del hígado, intestino y pared en ellos. Los craniopagos (unidos por el cráneo) suelen tener graves deficiencias tras la separación, si es que la sobrellevan.

Remotas. La literatura científica es concluyente. La posibilidad de que sobrevivan dos gemelos toracópagos (unidos por el tórax) con corazón compartido es remota, y es excepcional la supervivencia de uno de los dos. Uno de los casos que ha roto la regla ocurrió hace cinco meses en Tailandia. El 20 de febrero las hermanas Panwad y Pantawan Tiyenjai fueron intervenidas con éxito en el Hospital Siriraj, de Tailandia. Las siamesas estaban unidas por sus corazones e hígados (ver nota aparte).

En Tailandia existe todo un desarrollo de las técnicas quirúrgicas de separación, incluso con clínicas privadas que se proponen atraer a pacientes de todo el mundo. Un dato curioso es que la denominación "siamés" proviene justamente de dos gemelos unidos nacidos en Siam (la antigua denominación del país asiático).

Las autoridades del hospital aseguraron, en declaraciones recogidas por la BBC, que no se conoce ningún otro caso en el mundo de una separación de gemelos que nacieron con sus corazones e hígados unidos.

Reserva. El hermetismo en el Clínicas es total. La dirección no se ha referido oficialmente al tema y tampoco los especialistas a cargo. Se busca preservar la intimidad de la familia.

El ex profesor de Cirugía Cardíaca Infantil, Pedro Duhagón, explicó a El País que en estos casos "hay que estudiar muy a fondo el corazón", ya que cuando el órgano es compartido "pueden existir anomalías cardíacas muy importantes". Duhagón no ha sido convocado aún para participar en este caso. En el mundo, los especialistas se enfrentan a importantes dilemas éticos, ya que puede darse el caso en que solo sea posible salvar a uno de los gemelos. En Uruguay no hay experiencia en este tipo de intervenciones.

Otro especialista, que sí participó en la atención de las niñas nacidas en el Clínicas, indicó a El País que las posibilidades de sobrevida dependen también de la zona de la unión. Así, la situación sería más compleja cuando la unión ocurre a través de los ventrículos. De acuerdo a fuentes consultadas por El País, el caso de las gemelas nacidas el 26 de junio sería de los más complejos.

El profesor emérito de pediatría y Genética, Fernando Mañé Garzón, confió a El País que en su trayectoria médica le tocó enfrentarse a seis casos de gemelos unidos. Cinco de las parejas estaban unidos por tórax y abdomen, y uno a través de sus cabezas. En todos los casos los niños no sobrevivieron. Según sus estimaciones, en Uruguay los nacimientos deben ocurrirse con una frecuencia de dos años, en función del número de nacimientos en el país.

La familia. La madre de las niñas es una mujer de 39 años, que tiene ya tres hijos. El equipo médico asegura que en oportunidad de una de las ecografías se le advirtió de la anomalía a los padres, pero que estos resolvieron continuar con el curso del embarazo. Frente a algunos cuestionamientos realizados ayer por la abuela materna de las siamesas en Canal 4, fuentes médicas consultadas por El País ratificaron que en todo momento se informó a la familia.

El padre de las niñas trabaja en un aserradero y la madre está desocupada.

La abuela de las niñas, Justa Olivera, reclamó a los médicos que envíen a las pacientes "al exterior", para poder salvar por lo menos una vida.

Las cifras

2 .Cada dos años nace una pareja de gemelos unidos en Uruguay, según el profesor Fernando Mañé Garzón.

40% .Es el porcentaje de siameses que nacen unidos por el tórax, según estimaciones que existen a nivel internacional.

Polémica por información a familia

La abuela materna de las bebitas nacidas en el Hospital de Clínicas cuestionó en declaraciones a Telenoche 4 la información vertida por los médicos que atendieron a su hija. Justa Olivera dijo ayer que al principio le dijeron que los gemelos tenían una unión "superficial", que luego en una ecografía hablaron de "dos corazones" y que en la última de "uno". Olivera sugirió que si los padres hubieran sabido cómo era el caso, no hubieran estado dispuestos a continuar con el desarrollo del embarazo.

Sin embargo, fuentes médicas del Clínicas consultadas por El País aseguraron que desde el primer momento se transmitió la situación y que especialmente la madre mantuvo una firme decisión en seguir adelante con la gestación. La familia fue incluso asistida por psicólogos.

Siameses: números y datos

Los siameses (gemelos unidos) son individuos monocigóticos, procedentes del mismo huevo fecundado. El origen del fenómeno es la división incompleta de un cigoto destinado a duplicarse para formar gemelos.

Ambos componentes de la pareja pueden ser más o menos simétricos, y aparecer unidos por diversas partes del cuerpo. Por razones no conocidas, en el sexo femenino el nacimiento de siameses es casi dos veces más frecuente que el masculino.

Se estima que el fenómeno se da en uno de cada 100 mil nacimientos producidos. A su vez, de cada mil siameses nacidos, sólo uno puede ser separado quirúrgicamente con posibilidades de sobrevida. De todas formas, las separaciones exitosas han ido en aumento.